T.C.
İSTANBUL ÜNİVERSİTESİ
İSTANBUL TIP FAKÜLTESİ
Göz Hastalıkları Anabilim dalı

Retinoblastom  Tedavisi için Bilgilendirme ve Onay Formu
 

Retinoblastom, gözün retina tabakasından köken alan çocukluk çağının kötü huylu bir tümörüdür En sık üç yaş altındaki çocuklarda görülür. Daha büyük çocuklarda seyrek, erişkinlere ise çok nadirdir.

Retinoblastom kalıtımsal bir hastalıktır .%60 - 70 oranında sporadik , % 30 - 40 oranında kalıtımsal olarak karşımıza çıkar .Sporadik oranlarda tümör tek gözde gözlenir.Kalıtımsal olanların %10'u aileseldir , %20 - 30'u ise kalıtımsaldır.Kalıtımsal retinoblastomlar,%85 iki gözde ve birden fazla tümör şeklinde gelişir Sağlıklı bir anne ve babanın ,bir retinoblastomlu çucuğu varsa yeni doğan çocuklarda %50 oranında retinoblastom geliştirme riski vardır. Bu nedenle hasta çocukların kardeş taramalarının yapılması ve en az 7 - 12 yaşına kadar kontrol altında olmaları gerekmektedir.

Tümörün yerleşim ve büyüklüğüne göre göz bebeğinde beyazlık, şaşılık, görme azalması, iltihap, glokom, göz küresinin büyümesi , öne doğru çıkması gibi belirtiler olabilir. Kalıtımsal retinoblastomlu olgularda çocuklarda %2 - %5 oranında tanı sırasında ya da tanıdan sonraki 5 yıl içinde  kafa içinde tümör bulma şansı vardır. Kafa içinde tümör bulunan hastalarda bulantı , kusma gibi belirtiler görülebilir.

Retinoblastom tanısı ; klinik göz muayenesi , narkoz altında göz dibi muayenesi , ultrasonografi , hem orbita hem beyine yönelik bilgisayarlı tomografi , magnetik rasonans görüntüleme gibi radyolojik tetkikler ile korunur.Ayrıca çocukların pediadrik onkolog tarafından sistematik muayenesi ve gerekli görüldüğünde ek tetkikler yapılır.

Tedavi edilmediğinde retinoblastomun ölümle sonuçlanması kaçınılmazdır.

Tedavi , tümörün bir yada iki gözde oluşuna , büyüklüğüne , yerleşim yerine , çocuğun yaşına göz dışına yayılımına ve kafa içinde tümör olup olmamasına göre belirlenir.

Tedavi seçenekleri : sistemik kemoterapi, termoterapi, laser, krioterapi, radyoaktif plak, radyoterapi, periokürler  kemoterapi ve enükleasyondur. Bu tedaviler ayrı ayrı yada birlikte olarak uygulanabilir.

Kemoterapi , kemoredüksiyon ve anjuvan kemoterapi olarak kullanılır.Kemoredüksiyon, göz içine sınırlı tümörlerde , tümör boyutlarını küçültmek ve lokal tedavilere tümörü hazırlamak için uygulanacak bir kemoterapidir.3-4 yada 7-9 kür olabilir.Adjuvan kemoterapi , muhtemel metastazları önlemek yada göz dışına yayılmış tümörleri tedavi etmek için uıygulanan kemoterapidir. Hastalığın yaygınlığına göre 6-12 kür olabilir.

Termoterapi , laser krioterapi, radyo aktif plak ve periokür plak ve periokürler kemoterapi göz içine sınırlı tümörlerde kullanılan lokal tedavi yöntemidir.Bu tedavilerden sonra , retinada delik , kanama , retinopati , optik nöropati, retina dekolmanı , glokom , katarakt gibi komplikasyonlar gelişebilir.

Periokürler kemoterapi pek yaygın kullanılmayan lokal bir tedavi yöntemidir.Bunun kendine özgü komplikasyonlaı görülebilir.

Radyoterapi, hem göz içine sınırlı , hem göz dışına yayılmış (optik sinir, orbita kafa içi , uzak organ metastazları ) tümörlerin tedavisinde yer alır.Retinoblastom radyoterapiye duyarlıdır.Yinede %22 - 48 oranında nüks gelişebilir. Göz bölgesine yapılan radyoterapiden sonra katarakt, radyayon retinapatisi, optik nöropati, göz kuruluğu ve orbita kemiklerinde gelişim bozukluğu gibi komplikasyonlar görülebilir. Kalıtımsal retinoblastomlu çocuklarda özellikle radyoterapi bölgesinde ikincil farklı bir habis tümör gelişme riski yüksektir.

Tedaviye cevap vermeyen, tedaviden sonra nüks gelişen tümörlü gözler ile çok ileri evrede tanı konmuş gözler (tümörün göz küresini dondurulmuş olması, optik sinire yaylım, ikincil glokom gelişimi ve görme beklentisinin olmaması)  enükleasyon sonrası genetik ve histopatolojik inceleme için göz kesinden örnekler alınır. Histopatolojik değerlendirme önemlidir ve ek tedaviler yol gösterici olur.

Enükleasyon ameliyatı sırasında doktorun önerisine ve ailenin isteğine bağlı olarak göz küresinin yerine orbitanın içine bir protez yerleştirilebilir.Enüklee  edilen ve protez koyulan gözlerde görme söz konusu değildir.Orbita içine koyulan porotez daha iyi bir esteik sağlanması ve çocuğun kemik gelişimi ile ilgili bozuklukları en aza indirgemeyi amaçlar.

Her ameliyatta olduğu gibi enüklasyon ameliyatında da bazı komplikasyonlar oluşabilir.Ameliyat sırasında anestezi ve ilaçlara bağlı beklenmeyen reaksiyonlar , cerrahiye bağlı kanama , protezin yerleştirilememesi , enfeksiyon gibi sorunlar olabilir.Ameliyat sonrası erken dönemde kapaklarda ödem ve kızarıklık, hematom, konjonktivada ödem, yaranın geç iyileşmesi, enfeksiyon görülebilir.Geç dönemde yaranın açılması, orbitaya konan protezin açığa çıkması ve iltihabı sonucu, yara tamiri ya da protezin çıkarılması gerekebilir.

Egzanterasyon; orbitaya yayılmış rayoterapi  ve kemoterapiye rağmen cevap alınamayan yada nüks eden tümörlerde çok nadir uygulanan bir cerrahi tedavidir. Bu yöntemde orbita içeriği bir blok halinde çıkarılır.

Retinablastom göz içinde sınırlı olduğundan yaşam oranı %95'tir. Tümörün görme sinirine ve koroide yayılımı, tümörün büyüklüğü, geç tedavi, yaşam yaşam üzerine etkilidir. Ayrıca radyo terapi ve kemoterapi gören çocukların iler yaşlarda başka tümör yada hastalı riski vardır.

Bir gözünde birden fazla tümörü ya da iki gözünde tümörü olan ve 1 yaşın altında retinoblastom  tanısı olan çocuklarda en az 7 yaşına kadar aynı yada diğer gözünde yeni tümör gelişme şansı vardır. Bu nedenle retinablastomlu çocukların en az 5 yaşına kadar anestezi altında daha sonra anestezi almadan göz dibi muayenesi ile sürekli izlenmeleri gerekir. Ayrıca retinoblastomlu çocukların metastaz, başka tümör gelişimi ya da sistemik diğer hastalıklar yönünden çocuk onkoloğunun kontrolü altında kalması genel sağlığı açısından yararlı olmaktadır.Keza bütün bu tedaviler süresince çocukta ve aile içinde manevi bazı sorunlar ortaya çıkabilir ve bu sorunlar için bir psikologdan yardım istenebilir.

Özet olarak retinoblastom , tedavisi zahmetli ve uzun süren bir hastalıktır. Konusunda uzman farklı dallardaki doktorlar ile aile işbirliğini gerektirir. Ailenin tedavi ve sonraki kontroller sırasında göstereceği uyum doktorların işini kolaylaştıracaktır.

Retinoblastom tedavisi öncesi verilmesi gereken bilgileri veren metni okudum. Tedavinin nasıl yapılacağı, hangi tedavilerin yöntemlerinin uygulanabileceği , tedavi sırasında ve sonrasında karşılaşılabilecek sorunlar ile hem tedavi, hem tedavi sonrası kontroller döneminde uyum ve titizlik göstermem gerektiğini bana anlatıldı.

İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Göz Hastalıkları Anabilim Dalı doktorlarının gerekli gördükleri muayene, tetkik ve tedavi yöntemlerini kullanarak uygun gördükleri her türlü tedavi, müdahale ve ameliyatı yapmalarına, gerekli gördüklerinde çocuğumun sağ-sol her iki gözü için enükleasyon ameliyatını gerçekleştirmelerine , ameliyat sırasında ve sonrasında doktorlarımın uygun gördüğü her türlü tedavi ve müdahaleyi yapmalarına yetki veriyorum ve cocuğumun tedavisi için en iyi kararların uygulanacağına inanıyorum. Hastalık ile ilgili bilgiler, fotoğraflar ve dökümanların gerektiğinde eğitim, araştırma  (bilimsel yayınlarda dahil) amaçlı olarakta kullanılmak üzere İ.Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Göz Hastalıkları  bölümünce saklanmasını kabul ediyorum.
Ek açıklamaya gerek duymadan, hiçbir baskı altında kalmadan bu formu imzalıyorum.

Baba adı, soyadı, imzası :
Tarih, adres, telefon no   :

Anne adı, soyadı, imzası :
Tarih adres, telefon no    :

Açıklamayı yapan doktorun adı , soyadı , imzası  :

Tanıklık eden kuruluş görevlisinin
Adı, Soyadı, imzası , görevi :